Болезнь Пика — редкое, но очень тяжелое заболевание головного мозга, вызванное постепенным отмиранием клеток последнего. Ее симптомы очень схожи с внешними проявлениями некоторых других патологий, однако причины появления нарушений различны. Чтобы назначить правильное лечение очень важно вовремя установить наличие признаков этого нарушения.
Впервые признаки рассматриваемого явления были подробно изучены в 1892 году в работах немецкого психиатра Арнольда Пика – болезнь, описанная им, ранее ошибочно принималась за другую форму приобретенного слабоумия (патология Альцгеймера). Но в отличие от нее, деструктивным изменениям подвергается не весь головной мозг, а только его височные и лобные отделы.
Еще одним отличием является полное отсутствие либо лишь незначительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Не проявляются симптомы воспалительных процессов, образования в кровеносных сосудах так называемых бляшек и нейрофибрилл, которые характерны для патологии, описанной Альцгеймером.
Вместе с тем, массовая гибель клеток и нервных волокон в мозге вызывает истончение его коры. Размеры мозговых желудочков увеличиваются, граница между мозговым веществом практически исчезает.
Внешне болезнь Пика проявляется в развивающихся по нарастающей нарушениях речи, изменении устоявшихся поведенческих моделей больного. Тотальное слабоумие диагностируется только на третьей стадии патологии.
Несмотря на активные исследования в этой области, точных причин, которые приводят к появлению болезни Пика, не установлено. Однако, большинство ученых сходятся во мнении, что факторами риска, которые могут спровоцировать рассматриваемую патологию являются:
Симптомы патологии различны, но обязательными и характерными признаками можно назвать проблемы с письменной и устной речью, а также сложности с поведением в социуме.
В частности, близкие пациента, прежде всего, замечают изменение характера последнего в худшую сторону. Если деструктивные процессы происходят в лобных долях, то для больного характерны беспричинные смены настроения, индифферентное отношение к рабочим и домашним обязанностям, потеря внимания, появление рассеянности. Еще одним проявлением болезни Пика является распущенность в половой жизни.
При поражении височных отделов симптомы патологии проявляются несколько иначе. Для такого больного характерны мнительность, ощущение ущербности и ненужности для окружающих.
У всех без исключения пострадавших наблюдается нарушение устной речи, появление специфических, иногда грубых и ругательных, речевых оборотов, искажение смысла фраз, максимальное упрощение словесных конструкций. Для некоторых индивидов характерны внезапные вспышки агрессивности, несоблюдение требований гигиены, невосприятие обращенных к ним слов.
По мере прогрессирования патологии могут появляться такие симптомы как ожирение или кахесия (полное истощение организма).
Болезнь Пика очень сильно изменяет личность больного. На последних стадиях ему необходим постоянный присмотр и квалифицированная медицинская помощь.
Прежде чем начинать лечение болезни Пика, необходимо своевременно и правильно диагностировать ее наличие и дифференцировать от других недугов.
Установить наличие заболевания у человека можно путем личной беседы с пациентом, изучения анамнеза и применения инструментальных методов обследования. Врач должен также пообщаться с родственниками, так как это поможет быстрее выявить деструктивные изменения психики потенциального больного.
Отлично помогает в диагностике томография и энцефалография. Послойное исследование лобных и височных долей головного мозга, а также отклонение от нормы активности электрических импульсов с высокой долей вероятности свидетельствует о наличии признаков болезни Пика.
Болезнь Пика часто путают с одним недугом, который, на самом деле, не имеет с нею ничего общего, кроме схожести названий. Речь идет о сфингомиелинозе, более известном как болезнь Ниманна-Пика. Внешние и внутренние проявления упомянутых нарушений различны. Несмотря на то, что болезнь Ниманна-Пика также имеет наследственный характер, она диагностируется у детей и, в большинстве случаев, не вызывает слабоумия.
При сфингомиелинозе наблюдается нарушение липидного обмена и, как следствие, накопление липидов в различных органах и системах организма: головном мозге, костном мозге, печени, селезенке и легких.
Чаще всего недуг проявляется в течение первых 90 дней жизни или уже в подростковом возрасте. Причем при рождении на свет у детей полностью отсутствуют признаки заболевания.
Во время обследования диагностируется аномально большой размер печени и других органов и ненормальная желтизна тканей.
Специалисты классифицируют патологию Ниманна-Пика на три различных типа. Последний из них – С – характеризуется появлением деструктивных процессов и в клетках центральной нервной системы, что приводит к легким степеням деменции. Из-за этого иногда и происходит путаница в понимании и разграничении описанных патологий.
Эффективных методов избавления от болезни Пика на сегодняшний момент не существует. Лечение производится фармацевтическими средствами, которые помогают лишь замедлить прогрессирование нарушений. Те или иные препараты назначаются исходя из степени развития болезни и разделяются на несколько групп:
Не менее важно и правильное поведение родственников больного. Без внимания и поддержки с их стороны лечение будет неэффективным, а человек, страдающий от болезни Пика, может быть опасен для общества и окружающих.
Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.
Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.
Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 - 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.
Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.
К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:
Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.
Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.
Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.
По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.
Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.
В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.
При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.
В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.
Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.
Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.
Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.
Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.
К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.
Но, согласно статистике, в течение 5 - 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.
Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана - Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.
Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.
Болезнь Нимана - Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:
Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана - Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.
Прогноз для больных неутешительный - сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 - 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.
Из этой статьи вы узнаете:
Когда впервые выявили болезнь Пика
Чем она отличается от болезни Альцгеймера
Сколько стадий у болезни Пика
В каком возрасте обычно возникает болезнь
Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют
Как проходит лечение болезни Пика
Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.
Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.
Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.
Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.
Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.
Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:
1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта
Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:
Ребячество;
Расторможенность;
Оскудение речевой и двигательной активности;
Отсутствие спонтанности;
Немотивированное поведение.
Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.
Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.
Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:
Ориентация на месте;
Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:
Обобщение;
Абстрагирование;
Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.
2) Нарушения речи, движений, чтения и письма
Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:
Снижение речевой активности;
Обеднение словарного запаса;
Стереотипия.
При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.
А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.
Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий - апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.
3) Психические расстройства
В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.
4) Данные дополнительных исследований
Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.
Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, - это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.
Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.
Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:
Черепно-мозговая травма, ушиб.
Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.
Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.
Хроническая нехватка в организме витамина B.
Инфекции.
Алкоголизм.
Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.
Первая стадия заболевания
На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.
Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.
Снижается самокритика.
Происходит замедление, реже гиперкинез действий.
Происходит утрата прежних моральных принципов - инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.
Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.
Вторая стадия
Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.
Усиленно проявляются следующие признаки:
Состояние амнезии.
Агнозия - нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.
Афазия - патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.
Апраксия - нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.
Акалькулия - нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.
Третья стадия
Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.
Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.
Первое фото - 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.
По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.
Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год .
Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.
Третье фото. Прогулка у моря.
Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять - обратно в беспомощное детство.
Четвертое фото.
К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.
Пятое фото. Рождение внука-первенца.
Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.
Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.
Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.
Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.
Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.
Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.
Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.
Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.
Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.
Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.
Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.
Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.
Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:
Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.
Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.
Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.
Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.
Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.
Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.
Характерными чертами для таких больных становятся:
При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.
При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.
У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.
Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.
Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.
В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.
Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:
Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.
Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.
При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.
Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.
Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:
С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.
Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.
Проводится противовоспалительная терапия.
Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.
Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.
Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.
Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.
Заболевание описано А. Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40-65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55-60 лет.
На начальной стадии болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства юггеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям тод влиянием стимулов извне. Реже выявляется симптомокомплекс, !нически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).
Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности иi ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти появляются поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.
При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.
Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.
У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5-6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.
Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». В отдельную диагностическую категорию выделена «Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа». Болезнь Пика рубрифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика».
Этиология, патогенез и патологическая анатомия
В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезней Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.
При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.
Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера с ранним началом сходны с таковыми при болезни Альцгеймера с поздним началом. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера с ранним началом преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.
Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).
При болезни Пика, как и при раннем варианте болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные дрли.
Микроскопические изменения в мозге при болезни Пика существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.
Диагностика
Распознавание пресенильных деменции основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеет компьютерная томография, обнаруживающая атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофиче-ского процесса, определяемые при помощи КТ (атрофия преимущественно теменных и височных областей при раннем варианте болезни Альцгеймера и лобно-височных - при болезни Пика).
Распространенность
Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменции равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3-0,5%. Болезнь Пика встречается в 2-4 раза реже болезни Альцгеймера с ранним началом. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.
Ранний вариант болезни Альцгеймера в классическом виде бывает относительно редко. Значительно чаще встречаются поздний вариант и смешанная форма сосудисто-атрофического процесса.
Следует отметить, что болезнь Пика с типичной клинической картиной возникает особенно редко. Чаще выявляются пикоподобные расстройства с обилием стереотипии и «стоячих симптомов».
Прогноз пресенильных деменции крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.
Лечение и профилактика
Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменции. Методы лечения, способные надолго замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.
В последние годы на ранних этапах пресенильных и сенильных деменции используют специальные препараты (акатинол, мемонтин, ременил), которые временно улучшают мнестико-интеллектуальные и эмоциональные функции. Однако позднее наступает ускорение церебрально-атрофических процессов.
Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический процесс охватывает лобную, височные и теменные доли. Женщины болеют чаще мужчин, однако эта разница не столь существенна, как при других возрастных атрофических процессах в мозге. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6, иногда – 8 лет, причем глубокие изменения личности больного отмечаются уже на ранних ее стадиях.
Природа данного заболевания, как и других болезней из группы атрофических процессов в головном мозге, в наши дни остается неизвестной. Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.
Вероятно, играют роль возрастные изменения головного мозга с наслаиванием на них воздействия медленных вирусных инфекций.
Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.
Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.
В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.
В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:
По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.
Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.
Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге.
Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом.
При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга.
Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия:
Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь.
Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует.
Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.
В начальной стадии болезни иногда удается убедить пациентов посетить невролога. В дальнейшем их лечит врач-психиатр.
Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.
Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.
Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия - пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия - потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия - потеря памяти, агнозия - изменение восприятия мира и нарушения праксиса - способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.
Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.
При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.
Болезнь Пика – это прогрессирующее заболевание ЦНС, которое характеризуется атрофией лобных и височных долей коры головного мозга и проявляется нарастающим слабоумием. Средний возраст начала заболевания 50-60 лет, хотя возможна и более поздняя, и более ранняя манифестация. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Вследствие отмирания нейтронов при данном заболевании истончается кора головного мозга, борозды мозга углубляются, мозговые желудочки значительно увеличиваются, а граница между белым и серым веществом стирается
Болезнь Пика – причины возникновения
В настоящее время однозначная причина развития болезни Пика не установлена. На данный момент ученые выделяют лишь ряд факторов, повышающих риск ее развития:
Основным фактором риска считают наследственную предрасположенность. В случае, если у кровных родственников в пожилом возрасте присутствовали различные виды деменций, необходимо очень настороженно и внимательно относиться к своему состоянию
Интоксикации. В случае длительного воздействия на организм различных химических веществ, шанс развития болезни Пика значительно повышается. Наркоз также можно сюда отнести, так как для нервной системы это очень тяжелая процедура
Травмы головы. Вследствие того, что заболевание проявляется отмиранием нейронов, травмы головы также считают одним из факторов риска
Перенесенные психические заболевания. У человека, перенесшего депрессивный психоз, риск развития деменции значительно повышается
Болезнь Пика – симптомы
На начальном этапе развития болезни Пика достаточно длительный промежуток времени на передний план выступают глубокие личностные изменения и признаки изменения самых сложных видов интеллектуальной деятельности. Развивается заболевание постепенно и малозаметно. Одним из первоначальных симптомов является исчезновение критического отношения к окружающему и своему состоянию, что является одним из основных симптомов развивающегося тотального слабоумия. Параллельно с этим происходит снижение подвижности и продуктивности мышления, снижается уровень суждений, прогрессирующе снижается эмоциональность. При этом на данном этапе у больного достаточно хорошо сохраняется память и пространственная ориентировка. В некоторых случаях вместе с нарастающим слабоумием появляется неглубокая депрессия, проявляющаяся слезливостью и неразвернутыми бредовыми идеями ущерба. Также иногда у больных может наблюдаться головная боль, слабость, головокружение. По мере нарастания слабоумия данная симптоматика исчезает.
В зависимости от места локализации атрофического процесса, наблюдается видоизменение клинических проявлений заболевания. В случае поражения базальной коры больные суетливы, подвижны, могут приставать к окружающим и делать им бестактные неуместные замечания, у них наблюдается повышенно-беспечное состояние (псевдопаралитический синдром). В случае поражения лобных долей, у больных преобладает бездеятельность, апатия и вялость. В случае преобладания атрофического процесса в лобно-височных и лобных долях, преобладает возникновение очаговых расстройств, в частности речевых стереотипий.
При развернутой картине болезни Пика, к уже развившемуся слабоумию присоединяется симптоматика очаговых корковых расстройств. Происходит распад экспрессивной речи, словарный запас заметно обедняется, а иногда он может вообще ограничиваться несколькими короткими фразами или словами; смысловое содержание речи упрощается, нарушается ее грамматический строй. Понимание чужой речи заметно ухудшается. Развиваются характерные для болезни Пика речевые стереотипии, которые проявляются в однотипных ответах на абсолютно разные вопросы. Иногда ответы бывают настолько подробны, что похожи на короткие рассказы. По прошествии определенного промежутка времени речь заметно скуднеет и на самые разные вопросы больной обычно отвечает одним, реже несколькими словами. К характерным симптомам распада экспрессивной речи относят эхолалию (зачастую сопровождается эхопраксией) и палилалию. Иногда при грубом распаде экспрессивной речи проявляется насильственное пение или говорение, которые ограничиваются произношением одной фразы. Данные расстройства также относят к речевым стереотипиям.
В поведении и при письме, у больного возникают так называемые «стоячие обороты». К примеру, больной каждый раз, видя похоронную процессию из окна, выходит из дома, доходит с ней до кладбища и возвращается обратно. Может наблюдаться развитие следующих корковых расстройств: апраксия, алексия, акалькулия, аграфия и амнестическая афазия. У30% больных развиваются неврологические расстройства в виде экстрапирамидных хореоподобных гиперкинезов и амиостатического синдрома. Также могут наблюдаться пароксизмальные состояния в виде потери мышечного тонуса с последующим падением, не относящиеся к эпилептическим припадкам и не сопровождаемые нарушением сознания.
У пациентов с болезнью Пика в выраженной стадии развития в большинстве случаев наблюдается избыточная масса тела (ожирение). В терминальной стадии отмечается насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы, появляется нарастающая кахексия, исчезает речь и любые признаки психической деятельности
Диагностика болезни Пика
Пациентов с подозрением на болезнь Пика обследует врач-психиатр. В первую очередь на основании личной беседы и общего поверхностного осмотра больного врач оценивает текущее состояние нервно-психической сферы. Прежде всего предварительный осмотр должен выявить неадекватность поступков и нарушение социального поведения. Для оценки состояния головного мозга назначается проведение следующих методов:
КТ (компьютерная томография). Данный вид диагностики позволяет получить послойные высокоточные изображения головного мозга. КТ позволяет определить степень прогрессирования процесса и выявить наиболее пораженную часть мозга
Электроэнцефалография. Данный метод основан на способности специальной аппаратуры улавливать возникающие в головном мозге человека минимальные электрические импульсы, появляющиеся во время проведения сигналов. Данные о полученных импульсах отображаются на листе бумаги в виде множества кривых. При болезни Пика кора истончается, соответственно процессов в ней протекает гораздо меньше, что соответственно и отображает электроэнцефалограмма
МРТ или магнитно-резонансная томография представляет такую же диагностическую значимость, как и КТ
При болезни Пика показано обязательное проведение дифференциальной диагностики с такими заболеваниями как болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, рак головного мозга, психические нарушения при диффузном атеросклерозе
Болезнь Пика – лечение
Этиотропная терапия, устраняющая болезнь Пика еще не существует. К сожалению на данный момент не разработана и терапия, позволяющая остановить прогрессирование заболевания хоть на какой-либо стадии.
Прежде всего людям с болезнью Пика необходима забота и постоянный уход. Ввиду такого плачевного состояния они неспособны не только жить самостоятельно, но и могут нести для окружающих и себя лично некую опасность (открыть не поджигая бытовой газ и пр.).
В настоящее время лечение болезни Пика заключается в следующих направлениях:
Заместительная терапия. Больному приписывают принимать те вещества, которые вследствие атрофии не вырабатываются в головном мозге (антидепрессанты, ингибиторы МАО, ингибиторы ацетилхолинестеразы и пр.).
Прием противовоспалительных средств
Нейропротекторы. Стимулируют клетки мозга, улучшая в них обменные процессы, тем самым способствуя замедлению отмирания нейронов с последующей атрофией коры головного мозга
Фармакоррекция имеющихся психических нарушений. Используются препараты снижающие агрессию, антидепрессанты
Постоянная психологическая поддержка. Больные участвуют в специальных тренингах, направленных на замедление прогрессирования заболевания
Прогноз дальнейшей жизни при болезни Пика неблагоприятный. Через пять-десять лет с момента начала заболевания происходит полное психическое и моральное разложение личности больного, наступает кахексия и маразм. Человек для общества полностью потерян. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет порядка шести – восьми лет. Больные нуждаются в обязательном постоянном полном уходе, который лучше всего осуществлять в специализированной психиатрической больнице.
